Résumé non technique d'un projet d'expérimentation animale publié sur ALURES le 28/11/2025
("EC NTS/RA identifier" : NTS-FR-353821)
Objectifs et bénéfices escomptés du projet
Décrire les objectifs du projet.
L’ostéogenèse imparfaite, ou « maladie des os de verre », est une maladie génétique rare caractérisée par une fragilité osseuse. Les personnes atteintes se fracturent des os facilement tout au long de leur vie. Cette fragilité osseuse est due à l’anomalie d’une protéine essentielle à la structure des os. Quand cette protéine est défectueuse, les os deviennent plus fragiles et moins résistants aux chocs. Les personnes atteintes sont souvent de plus petite taille que la moyenne, et mesurent entre 92 et 108 cm à l’âge adulte. Les causes de cette petite taille ne sont toutefois pas encore comprises. Pour traiter cette maladie, la plupart des patients reçoivent des médicaments appelés bisphosphonates. Ces médicaments aident à limiter les fractures en réduisant la perte osseuse. Cependant, ils ne favorisent pas la croissance des os ni leur bonne qualité. De plus, environ 20 % des patients ne réagissent pas à ce traitement. Il est donc important de trouver de nouveaux traitements qui favorisent la croissance et la solidité des os. Ce projet vise à tester un nouveau médicament sur des souris atteintes d’ostéogenèse imparfaite, afin de déterminer s’il améliore la croissance des os, en particulier dans la zone responsable de l’allongement des os longs. Parallèlement, l’étude portera sur l’évolution du cartilage dans cette zone afin de mieux comprendre les mécanismes responsables de la petite taille observée chez les personnes atteintes.
Quels sont les bénéfices susceptibles de découler de ce projet?
Les bénéfices du projet sont au nombre de deux : – mettre en évidence un traitement permettant de corriger la petite taille observée chez les patients atteints d’ostéogénèse imparfaite – comprendre comment la plaque de croissance est altérée suite à une anomalie de la protéine
Nuisances prévues
À quelles procédures les animaux seront-ils soumis en règle générale?
Contention et injection : 5 secondes, 11 fois/souris. Radiographie : 5 minutes, 2 fois/souris.
Quels sont les effets/effets indésirables prévus sur les animaux et la durée de ces effets?
– La contention peut causer un stress léger de courte durée – Injections causent un stress léger et une douleur légère de courte durée – Risque de fractures spontanées avec douleurs modérés dû à la pathologie.
Justifier le sort prévu des animaux à l’issue de la procédure.
Les souris seront mises à mort afin de prélever leurs organes et de les étudier.
Application de la règle des "3R"
1. Remplacement
La croissance est un phénomène dynamique impliquant plusieurs types cellulaires. Or, à ce jour, aucun modèle in vitro ne permet d’étudier la croissance dans son ensemble. Il est donc impératif d’étudier ce processus au sein d’un organisme entier afin d’étudier les communications entre ces différentes cellules, plutôt que de se limiter à l’étude d’un seul type cellulaire.
2. Réduction
Les effectifs sont déterminés et les résultats seront analysés avec des tests statistiques.
3. Raffinement
Les souris seront maintenues dans des groupes de plusieurs individus dans un environnement enrichi. Les radiographies et les injections seront effectuées sous anesthésie générale afin d’éviter tout stress supplémentaire pour l’animal. Des points limites spécifiques ont été définis. Toutefois, tout animal en souffrance sans possibilité de le soulager sera mis à mort.
Expliquer le choix des espèces et les stades de développement y afférents.
La croissance chez la souris est très similaire de celle chez l’homme. Le mécanisme de croissance est un processus dynamique faisant intervenir plusieurs types cellulaires et donc il est indispensable de pouvoir l’étudier dans un organisme entier. Les analyses seront réalisées à deux âges clés : à 5 semaines, correspondant à la fin de l’enfance chez l’être humain, à 11 semaines, correspondant à la fin de l’adolescence et donc à la fin de la croissance. Certaines souris seront étudiées à différents moments de la formation de la plaque de croissance, afin de mieux comprendre son développement et son rôle dans la croissance osseuse.